Fibrosis Pulmonar Idiopática

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y mortal, que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar, en la que los pulmones se cicatrizan tornándose rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar. 




Si desglosamos, “Fibrosis” significa endurecimiento o curtido, porque se ha formado tejido cicatricial, “Pulmonar” relativo a que se produce en el pulmón, “idiopática” es un término que hace referencia a que se desconoce la causa de la enfermedad.






En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses a unos cuantos años, mientras que en otras, el empeoramiento se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Es una enfermedad poco frecuente, se da en todo el mundo, con una incidencia de en torno a 14-43 afectados por cada 100.000 personas, no distingue entre género o raza. Es más habitual en personas de edad avanzada.


El oxígeno es fundamental para la vida, cuando respiramos este entra en el interior de nuestros pulmones llegando a los alveolos, que son unos pequeños sacos parecidos a un racimo de uvas. En su interior, se produce el paso del O2 a la sangre, y esta lo distribuye por todo el organismo. Por el mecanismo inverso eliminamos CO2 al exterior. En un pulmón afectado por la FPI, este proceso se encuentra dificultado debido a la falta de expansión del mismo por la fibrosis, con lo que la respiración es muy dificultosa.


SÍNTOMAS:

  • Tos seca
  • Dificultad para respirar y cansancio
  • Mayor frecuencia de resfriados e infecciones pulmonares
  • Coloración azulada de la piel (cianosis)
  • Deformación de las uñas de las manos (acropaquias)
  • Pérdida de apetito y de peso
  • Afectación cardiaca y coágulos




DIAGNÓSTICO:

Siempre es fundamental una correcta anamnesis y exploración física por parte de su médico.

Entre las pruebas complementarias más usadas se encuentran:

  • TAC de alta resolución
  • Biopsia pulmonar
  • Espirometría
  • Pulsioximettría
  • Gasometría arterial




TRATAMIENTO:

Desgraciadamente es una enfermedad incurable debido a la fibrosis (cicatrización). Entre las medidas que se pueden realizar destacan:

  • Rehabilitación pulmonar
  • Suplementos de oxígeno
  • Trasplante pulmonar
  • Corticoides
  • Vacunación antigripal y neumocócica
  • Abstención absoluta del tabaco



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