Sarcoidosis

La Sarcoidosis es una enfermedad sistémica de origen desconocido, que afecta a ganglios linfáticos, pulmones (es la afección más frecuente), ojos, piel e hígado entre otros. 
Se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes (pequeñas masas de tejido anormal (granulomas = racimos de células inmunitarias) en ciertos órganos del cuerpo). 
Las manifestaciones clínicas suelen presentarse entre los diez y los cuarenta años, siendo hasta en un 50% de los casos un diagnóstico casual por alteraciones radiográficas. 
Es más frecuente en el norte de Europa y entre norteamericanos de raza negra.


En la mayoría de las ocasiones, la enfermedad cursa asintomática, pero cuando los síntomas se manifiestan, pueden englobar a cualquier parte del cuerpo: 
  
•  Dolor torácico
•  Tos seca
•  Disnea
•  Fatiga
•  Fiebre
•  Dolores articulares
•  Pérdida de peso
•  Alopecia
•  Úlceras cutáneas (eritema nodoso)
•  Cefalea
•  Convulsiones
•  Uveítis
•  Pérdida de visión
•  Boca seca


Se deberá realizar un examen físico, radiografía de tórax (alterada en el 90%) y una biopsia.

El diagnóstico se establece por la combinación entre los hallazgos clínico-radiográficos y la demostración por biopsia de granulomas caseificantes con cultivos negativos para micobacterias u hongos.

La biopsia transbronquial es el procedimiento para obtener una confirmación histológica.

Gammagrafía pulmonar con Galio (papel controvertido).

Tomografía axial computerizada (TC), únicamente en los casos donde haya normalidad en la radiografía y alteraciones en las pruebas funcionales respiratorias.
Lavado alveolar (el cociente de linfocitos CD4/CD8 > 3,5 tiene una especificidad de más del 90%).

La Enzima convertidora de Angiotensina (ECA) no se utiliza como método diagnóstico inicial, pues no se eleva al principio, aunque si aparece elevada en pacientes con Sarcoidosis activa, siendo útil para el seguimiento.

http://ow.ly/GFYm0 

Aproximadamente un 30-50% de los casos mejoran sin tratamiento en un período de tres años. 

Alrededor del 20% de las personas que presentan compromiso pulmonar tendrá daño pulmonar. 

La tasa de mortalidad total por sarcoidosis es menor del 5%.

En los casos más graves, se requerirá tratamiento con corticoides (prednisona o metilprednisolona).

Algunas veces, también se utilizan inmunosupresores (metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida).

La hidroxicloroquina es útil para la sarcoidosis de la piel.




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