El "Mal de las Vacas Locas (encefalopatía espongiforme bovina)", es una rara enfermedad degenerativa cerebral, que se presenta en estos animales entre los 4 y 5 años de edad.
Provoca incoordinación motora, inestabilidad y apatía en el animal, ocasionando su muerte antes de los 6 meses.
Está causada por priones, los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles, enfermedades neurodegenerativas que afectan a los humanos (enfermedad de Creutzeldt-Jakob, Kuru, Insomnio familiar fatal) y a otros animales (scrapie), pudiéndose transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.
Provoca incoordinación motora, inestabilidad y apatía en el animal, ocasionando su muerte antes de los 6 meses.
Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986.
En 1996, se detectó en humanos una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (encefalopatía espongiforme que aparece de forma espontánea o por herencia genética, rondando su incidencia en torno a un caso por millón de habitantes, con una evolución progresiva hacia la muerte antes de un año), que se relacionó con la epidemia en el ganado vacuno, aunque el tema sigue siendo controvertido con opiniones a favor y en contra.
El prión alterado provoca "agujeros" en las neuronas. Visto al microscopio, el tejido cerebral adquiere la apariencia de una esponja. Y esta es la característica que da nombre a las encefalopatías espongiformes.
- Depresión
- Delirios y alucinaciones
- Ataxia
- Falta de coordinación (tropezones y caídas)
- Demencia
- Visión borrosa
- Confusión o desorientación
- Rigidez muscular
- Fasciculaciones musculares
- Sensación de estar nervioso o sobresaltado
- Cambios de personalidad
- Somnolencia
- Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos
- Dificultad para hablar
Al principio se podrán observar problemas de memoria y cambios en otras funciones mentales, posteriormente la evaluación del sistema motor puede mostrar:
- Reflejos anormales
- Incremento del tono muscular
- Fasciculaciones y espasmos musculares
- Respuesta de sobresalto fuerte
- Atrofia muscular
- Pérdida de la coordinación
- Áreas de ceguera
Pruebas complementarias:
- Tomografía computarizada del cerebro (TAC)
- Electroencefalografía (EEG)
- Resonancia magnética del cerebro (RNM)
- Punción raquídea para evaluar una proteína llamada 14-3-3
La enfermedad sólo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro o una autopsia.
Hay varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
Tipo esporádico:
Comprende la mayoría de los casos y se desconoce el origen. La edad promedio de inicio es los 65 años.
Tipo familiar:
Cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (poco común).
Adquirida:
Incluye la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas (causada por comer carne infectada) y la forma yatrogénica, en la cual la enfermedad se puede transmitir a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados.
Se cree que la infección que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasiona menos del 1% de todos los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Sin embargo, menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad y casi todos los casos ocurrieron en Inglaterra y Francia.
TRATAMIENTO:
Es una enfermedad que no tiene cura. El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestión de ocho meses.
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