Se llama Pénfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunes muy infrecuentes, consistentes en la formación de ampollas y/o úlceras en la piel y membranas mucosas. Algunas formas podrían ser mortales si no se recibe tratamiento. No es una enfermedad contagiosa y su causa exacta se desconoce, aunque ciertos medicamentos como la penicilamina o los IECAs, se sabe que pueden desencadenarlo.
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas, aunque se observa con mayor frecuencia en:
Afecta por igual a ambos sexos, siendo más común en personas de mediana o avanzada edad.
En esta enfermedad, el sistema inmune que nos defiende de virus y bacterias, se encuentra alterado y ataca a las células cutáneas, rompiendo la unión entre las mismas, lo que facilita que se acumule líquido entre ellas, originando ampollas.
Existen varios tipos:
Pénfigo vulgar
Es la forma más común (85%). Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas fláccidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas denudadas (en carne viva), erosionadas, dolorosas y con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en la mucosa oral, apareciendo en cuero cabelludo y cara, progresan hacia el cuello y parte superior del tronco. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria.
Pénfigo foliáceo
Las lesiones ampollosas se rompen muy fácilmente y en ocasiones son muy difíciles de ver, apreciándose únicamente lesiones descamativas y costrosas. Suelen localizarse en la cabeza y la parte superior del tronco, no existiendo afectación mucosa. Es una forma más benigna que el pénfigo vulgar. El examen histológico muestra los mismos hallazgos que en el pénfigo vulgar, pero con la ampolla más superficial.
Pénfigo vegetante
En esta forma aparecen llagas verrugosas, en las ingles y en las axilas, cuando las ampollas se rompen.
Pénfigo IgA
Forma menos peligrosa de pénfigo. Las ampollas son parecidas a las del pénfigo foliáceo.
Pénfigo Paraneoplásico
Se trata de una erupción mucocutánea polimorfa, asociada a un tumor. Se presenta como lesiones polimorfas, a modo de ampollas fláccidas o tensas, con o sin erosiones, que pueden simular un liquen plano, eritema multiforme o pénfigo vulgar o vegetante, localizadas habitualmente en el tronco y la parte proximal de las extremidades. Suele respetar la cabeza y la cara. Puede afectarse la mucosa oral, provocando una estomatitis intratable que suele ser el primer síntoma de la enfermedad.
SÍNTOMAS:
El 50% de los enfermos desarrolla en primer lugar ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
TRATAMIENTO:
En las formas más severas puede ser similar al tratamiento para las quemaduras graves, requiriendo en ocasiones la hospitalización del paciente en una unidad de quemados o en una UVI.
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas, aunque se observa con mayor frecuencia en:
- Ascendencia mediterránea
- Judíos del este de Europa
- Habitantes de la selva del Brasil
Afecta por igual a ambos sexos, siendo más común en personas de mediana o avanzada edad.
En esta enfermedad, el sistema inmune que nos defiende de virus y bacterias, se encuentra alterado y ataca a las células cutáneas, rompiendo la unión entre las mismas, lo que facilita que se acumule líquido entre ellas, originando ampollas.
Existen varios tipos:
Pénfigo vulgar
Es la forma más común (85%). Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas fláccidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas denudadas (en carne viva), erosionadas, dolorosas y con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en la mucosa oral, apareciendo en cuero cabelludo y cara, progresan hacia el cuello y parte superior del tronco. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria.
Pénfigo foliáceo
Las lesiones ampollosas se rompen muy fácilmente y en ocasiones son muy difíciles de ver, apreciándose únicamente lesiones descamativas y costrosas. Suelen localizarse en la cabeza y la parte superior del tronco, no existiendo afectación mucosa. Es una forma más benigna que el pénfigo vulgar. El examen histológico muestra los mismos hallazgos que en el pénfigo vulgar, pero con la ampolla más superficial.
En esta forma aparecen llagas verrugosas, en las ingles y en las axilas, cuando las ampollas se rompen.
Pénfigo IgA
Forma menos peligrosa de pénfigo. Las ampollas son parecidas a las del pénfigo foliáceo.
Pénfigo Paraneoplásico
Se trata de una erupción mucocutánea polimorfa, asociada a un tumor. Se presenta como lesiones polimorfas, a modo de ampollas fláccidas o tensas, con o sin erosiones, que pueden simular un liquen plano, eritema multiforme o pénfigo vulgar o vegetante, localizadas habitualmente en el tronco y la parte proximal de las extremidades. Suele respetar la cabeza y la cara. Puede afectarse la mucosa oral, provocando una estomatitis intratable que suele ser el primer síntoma de la enfermedad.
SÍNTOMAS:
El 50% de los enfermos desarrolla en primer lugar ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
TRATAMIENTO:
En las formas más severas puede ser similar al tratamiento para las quemaduras graves, requiriendo en ocasiones la hospitalización del paciente en una unidad de quemados o en una UVI.
Se centrará en disminuir los síntomas, incluido el dolor, y prevenir las complicaciones, especialmente las infecciones.
- Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones
- Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa para reponer las pérdidas
- Alimentación con líquidos intravenosos si las úlceras bucales son muy graves
- Analgésicos
- Corticoides
- Inmunosupresores
Deja algún comentario y no dudes en compartir el artículo en tus redes sociales. A nosotros nos harás un gran favor y puede que a alguno de tus contactos también le guste y comparta a su vez. Muchas gracias de parte del equipo de Medicusmeo.
0 comments :
Post a Comment