La Miocardiopatía Hipertrófica es una enfermedad que afecta al músculo cardiaco, en ella, se produce un aumento exagerado del grosor de sus paredes, lo que se conoce con el nombre de hipertrofia. Su desarrollo no es causado por otras entidades como la hipertensión o las valvulopatías (en las que también puede existir tal hipertrofia), sino que corresponde a una alteración intrínseca al propio músculo.
Es una enfermedad hereditaria (autosómica dominante) en un alto porcentaje de casos, de la que se ha hablado mucho en los últimos tiempos por ser causante de varias muertes en deportistas, de forma súbita, mientras realizaban una actividad física intensa. Puede afectar a cualquiera, sin distinguir entre sexo, edad o raza. Se estima que afecta a 1 de cada 500 personas.
El 70-80% de los casos se deben a mutaciones en uno de estos 3 genes:
- Gen de la cadena pesada de la betamiosina: cromosoma 14
- Gen de la proteína C ligada a la miosina: cromosoma 11
- Gen de la troponina T: cromosoma 1
Las alteraciones fisiopatológicas que contribuyen a la sintomatología son:
- La obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo
- La disfunción diastólica
- La isquemia miocárdica
- Las arritmias
A continuación las explicamos una por una:
Obstrucción al tracto de salida del VI :
Puede causar, en el caso de que la hipertrofia afecte al tabique interventricular en su parte más pegada a la válvula aórtica, una obstrucción del flujo sanguíneo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, comportándose como una estenosis aórtica e interfiriendo en el normal funcionamiento de la válvula mitral.
Disfunción diastólica:
No es más que la dificultad del llenado ventricular al estar el músculo agrandado y quedar menos cavidad.
La dificultad al llenado de un ventrículo izquierdo rígido y engrosado es un factor determinante en la producción de los síntomas, pues en el funcionamiento básico del corazón es muy importante la cantidad de sangre que entra al mismo (precarga), ya que si no puede entrar mucho volumen de sangre tampoco este podrá expulsar mucha cantidad, para el normal funcionamiento del organismo.
Isquemia Miocárdica:
Este músculo tan grande, va a necesitar más aporte de oxígeno y nutrientes, que uno normal, cuando se realice una actividad física, lo que puede generar una excesiva demanda de oxígeno que supere la capacidad del sistema coronario de aportarlo, originando dolor anginoso.
Arritmias:
La monitorización con Holter suele revelar arritmias ventriculares y supraventriculares. Se aconseja realizarlo durante 48-72 horas.
Se ha documentado taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) en un 28% de los pacientes, con mayor probabilidad, como es lógico, en los casos de mayor hipertrofia, con una tasa de muerte súbita del 8-10% de los pacientes.
Además, no es infrecuente que presenten fibrilación auricular (FA), arritmia que, a parte de desencadenar eventos cardioembólicos (ICTUS), hace que se pierda la contribución auricular al llenado ventricular en un 20%.
Hablamos pues, de un ventrículo izquierdo demasiado grande, con muy poco espacio para llenarse de sangre y enviarla oxigenada al resto del cuerpo, al que además, le falta "combustible" (sangre oxigenada que le llega por las coronarias para su funcionamiento). Se le niega en ocasiones la sangre que le enviaba la aurícula (FA), y encima falla la válvula mitral, con lo que la poca sangre que le llegaba se vuelve a la aurícula izquierda y al lecho pulmonar, haciendo que este se endurezca (hipertensión pulmonar).
Por todo esto, consideramos a la miocardiopatía hipertrófica una de las enfermedades más graves que existen, que limitan mucho la vida del enfermo, y con muy difícil solución.
Hay factores que disminuyen la obstrucción, como la disminución de la contractilidad miocárdica (betabloqueantes, que permiten más tiempo para que el ventrículo se rellene de sangre), el aumento de la presión arterial (vasoconstrictores) y el aumento del volumen ventricular (posición en cuclillas).
Algunas personas con esta afección permanecen asintomáticos y conocen por primera vez que tienen el problema durante un examen médico de rutina.
- Fatiga/disnea
- Tos
- Vértigo/mareos
- Desmayo súbito (muerte súbita, especialmente durante el ejercicio)
- Palpitaciones
- Dolor torácico
- Pérdida de conciencia
- Déficits neurológicos
La exploración física es muy importante y en ella podremos detectar casi siempre un soplo sistólico.
- Ecocardiograma (prueba fundamental)
- Electrocardiograma (ECG)
- Monitor Holter de 24 horas (monitor cardíaco)
- Cateterismo cardíaco
- Radiografía de tórax
- Resonancia magnética
- Estudios genéticos
En la actualidad no se conoce ningún tratamiento absolutamente curativo. Las siguientes medidas se recomiendan para hacer más llevadera la enfermedad:
- Evitar esfuerzos físicos extenuantes que puedan desencadenar arritmias.
- Los fármacos que facilitan la relajación del músculo cardiaco son eficaces (Betabloqueantes y calcioantagonistas).
- Diuréticos para eliminar el exceso de líquidos.
- Antiarrítmicos en el caso de presentar fibrilación auricular.
- Anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos y embolias.
- En pacientes con riesgo de muerte súbita, se puede implantar un desfibrilador automático implantable (DAI), parecido a un marcapasos, con capacidad para detectar y tratar eficazmente las arritmias malignas, si se producen, y evitar así una muerte súbita.
- En ocasiones, sobre todo en las formas obstructivas, es necesario eliminar parte del músculo excedente, por medio de cirugía (Miectomía de Morrow), o mediante la provocación de pequeños infartos localizados (ablación alcohólica).
- Cirugía de reparación valvular mitral.
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