La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune poco frecuente de la unión neuro-muscular, mediada por anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana post-sináptica de la placa motora.
Significa "debilidad muscular grave" y se caracteriza por debilidad y fatiga en la musculatura esquelética (musculatura voluntaria). En ella los anticuerpos destruyen las conexiones neuromusculares, dificultando la actividad muscular ante una orden procedente del cerebro.
Generalmente se presenta con un primer pico entre los 15-35 años (de predominio femenino) y un segundo pico en pacientes mayores de 60 años.
En más del 85% de casos, es secundaria a la presencia de anticuerpos frente al antireceptor de acetilcolina MG-RAch+ y minoritariamente anticuerpos frente a MuSK, MGMuSK+ y LRP4 MG-LRP4+.
La principal manifestación es la fatiga muscular fluctuante que suele acompañarse de debilidad muscular.
- Diplopía y ptosis palpebral
- Debilidad de la musculatura facial
- Fatigabilidad de la musculatura cervical y en numerosas ocasiones de los maseteros, con claudicación mandibular
- Afectación de la musculatura bulbar que produce disfagia, disfonia, disartria y disnea
- Debilidad y fatigabilidad de los músculos de las extremidades superiores e inferiores
Lo más importante que notaremos al realizar la exploración física es la debilidad progresiva al efectuar movimientos repetitivos.
Test farmacológico: consiste en la administración de cloruro de edrofonio (Tensilón®) (fármaco anticolinesterásico) de uso intravenoso. Con este fármaco se produce una mejoría franca de la debilidad muscular en 0,5-1 min, volviendo a las condiciones basales a los 4-5 min.
Estudio electrofisiológico: Los estudios electrofisiológicos permiten demostrar una alteración en la transmisión neuromuscular y orientar el diagnóstico hacia una alteración postsináptica.
Estimulación repetitiva: Se observa un decremento progresivo en la amplitud de los potenciales evocados cuando realizamos una estimulación repetitiva.
Electromiografia de fibra única: Técnica en la que una aguja concéntrica se utiliza para registrar el potencial de acción de una fibra muscular individual.
Estudio y seguimiento de autoanticuerpos específicos.
Estudio de imagen del timo: En más del 10% de los casos los enfermos presentarán un timoma. La Miastenia Gravis puede ser la primera manifestación del tumor.
TRATAMIENTO:
El tratamiento incluye tres aspectos terapéuticos diferentes:
a.- Tratamiento sintomático (anticolinesterásicos, el más usado es la piridostigmina).
b.- Tratamiento inmunológico (timectomía e inmunosupresores (corticoides, azatioprina... )).
c.- Tratamiento inmunomodulador (plasmaféresis (purificación sanguínea) y/o Inmunoglobulinas) en situaciones graves y transitorias.
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