Malformaciones Vasculares

La aorta es la principal y mayor arteria del cuerpo humano, en adultos mide aproximadamente unos 2,5 cm. de diámetro y da origen a todas las arterias del sistema circulatorio (excepto las arterias pulmonares, circulación menor). Esta arteria transporta y distribuye la sangre oxigenada a todos los órganos del cuerpo.

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Se pueden diferenciar distintas partes:

Aorta ascendente (en ella se originan las arterias coronarias).
Arco o cayado aórtico (en éste se originan los troncos supraórticos que irrigan brazos y cerebro). 
Aorta torácica (mitad de la aorta descendente que está sobre el diafragma, de este segmento nacen las arterias medulares y bronquiales).
Aorta abdominal (desde el diafragma hasta la bifurcación iliaca, aquí se originan las arterias que irrigan los órganos abdominales y las piernas).




La coartación aórtica es una enfermedad congénita en la que se produce un estrechamiento más o menos severo de la arteria, que casi siempre se ubica a la altura de la inserción del conducto arterioso por debajo de la salida de la subclavia izquierda. Se asocia a diversos trastornos genéticos como el síndrome de Turner, comunicación interventricular o la válvula aórtica bicúspide.


Su presentación clínica depende de la magnitud del estrechamiento y de la asociación con otras malformaciones intracardiacas. 
En su forma leve no suele producir síntomas, y habitualmente es un hallazgo casual en una exploración realizada con otro motivo (hipertensión severa no explicada).
Es característica la diferencia en la presión arterial y la intensidad de los pulsos entre brazos y piernas, pues hay más sangre en la mitad superior del cuerpo. Se puede manifestar con cefalea, irritabilidad, incluso hemorragias por roturas vasculares; por el contrario al haber menos riego en la mitad inferior del cuerpo, se produce hipoperfusión (frialdad), debilidad, calambres o dolores musculares, e incluso falta de desarrollo adecuado en el crecimiento. Se puede producir insuficiencia renal por falta de adecuada perfusión en ambos riñones.

El ventrículo izquierdo debe trabajar con mayor presión para que pase sangre a través de dicho estrechamiento, lo que conduce a su hipertrofía y claudicación en fases avanzadas (fallo ventricular).


RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Existencia de cardiomegalia, signos de congestión pulmonar por hiperaflujo o incluso en fases avanzadas escotaduras en el margen inferior de las costillas (muescas costales) secundarias a la erosión producida por las arterias intercostales dilatadas.

ELECTROCARDIOGRAMA:  puede ser normal en casos leves o mostrar hipertrofia ventricular.

ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER: (método diagnóstico fundamental). Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torácica y se pueden hacer mediciones del  diámetro aórtico antes y después del estrechamiento, e incluso medir gradientes (diferencia de presión a ambos lados o aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción).

CATETERISMO CARDIACO Y AORTOGRAFÍA: demuestran la zona coartada, extensión y severidad de la misma. Los gradientes obstructivos superiores a 20 mmHg pueden ser significativos.

ANGIO-RESONANCIA MAGNÉTICA (ANGIORM) Y TAC: Actualmente no son técnica de primera elección, pero son útiles para la evaluación y  seguimiento de los pacientes, y muy prometedoras de cara al futuro.


La coartación aórtica se puede resolver de forma quirúrgica o a través de procedimientos de cardiología intervencionista.


La mayor parte de los autores recomiendan cirugía para el tratamiento de la coartación aórtica, ya que es más elevada la aparición de aneurismas (2-20%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo después de la dilatación con catéter, los resultados son peores que los quirúrgicos y el índice de complicaciones más alto.



La técnica quirúrgica más eficiente es la resección y anastomosis termino-terminal, aunque no siempre es posible, sobre todo cuando se asocia con hipoplasia del istmo aórtico o de la aorta transversa. En estos casos se recurre a técnicas de ampliación con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda.

La complicación más frecuente es la reestenosis (reestrechamiento), especialmente frecuente en lactantes y recién nacidos (hasta en un 50%), y la aparición de aneurismas (10% de los pacientes).
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