La linfangiomatosis es una enfermedad sistémica muy poco frecuente, caracterizada por un anormal desarrollo del sistema linfático, con una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos, que puede aparecer de forma localizada o difusa.
En la linfangiomatosis generalizada, se produce no sólo una dilatación de los linfáticos, sino también una proliferación aberrante, consecuencia de linfáticos “secuestrados” que fallan en la comunicación normal con el sistema linfático, particularmente en pulmones, corazón, huesos y bazo, causando obstrucción del sistema.
Groves y Effler fueron los primeros en reportar la asociación de linfangiomatosis esquelética y quilopericardio.
La afección esquelética es rara y puede ser deformante y fatal.
La afectación torácica puede presentarse localizada (linfangioma) o difusa (linfangiomatosis).
Derrame pleural quiloso
La velocidad de progresión de la enfermedad es impredecible y el desarrollo de quilotórax / quilopericardio es por lo general un signo de mal pronóstico, así como cuando se ven involucrados varios órganos.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con tuberculosis, tumores torácicos, trombosis de la vena subclavia izquierda y con la linfangiectasia pulmonar congénita.
Ascitis quilosa
El tratamiento de la linfangiomatosis generalizada es paliativo.
Cuando se presenta derrame pleural y este condiciona dificultad respiratoria, el tratamiento inicial debe ser drenaje pleural, si persistiera estará indicada la pleurodesis química y/o quirúrgica.
La importancia de evitar la pérdida transpleural de quilo radica, en que secundaria a esta se producirá una hipoproteinemia (desnutrición), hipogamaglobulinemia y linfopenia, comprometiendo el estado inmunológico de los pacientes, haciéndolos susceptibles a la infección y sepsis.
Una dieta baja en triglicéridos de cadena media puede mejorar a estos pacientes, ya que, dicha dieta reduce la formación de quilo.
Entre las opciones quirúrgicas, aunque casi siempre con poco éxito, destaca la ligadura del conducto torácico.
En caso de derrame pericárdico quiloso, se puede realizar una ventana pleuro-pericárdica para evitar el taponamiento cardiaco.
También se ha propuesto el uso de interferón alfa, así como la radioterapia, todos con resultados más que cuestionables.
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